http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro http://coltisorderai.blogspot.ro
http://coltisorderai.blogspot.ro
aaa

BANNERE


EnterClick Toate retetele sunt pe Petitchef autor prezent pe gatesteinteligent Recensamantul Bloggerilor Reprezint Dobrogea in recensamantul Bloggerilor
Icoana brodata cu margele
Retete de mancaruri. Retete culinare.
...... ... Fericiti cei Prigoniti
... http://coltisorderai.blogspot.ro

joi, septembrie 25, 2014

Colagenoze , Boli Autoimune

LINKURI UTILE

http://www.umfiasi.ro/Rezidenti/suporturidecurs/Facultatea%20de%20Medicina/Reumatologie/BOALA%20MIXTA%20DE%20TESUT%20CONJUNCTIV.pdf

http://medclub1.ucoz.ro/_sf/1/196_terapia_reumat.pdf

Termenul de colagenoză a fost introdus de Klemperer în inul 1941, şi, în ciuda caracterului său oarecum evaziv, a fost acceptat ulterior de majoritatea cercetătorilor.
Termenul îşi găseşte justificarea în substratul anatomopatologic care constă în degenerescenta fibrinoidă, în grade variabile a substanţei fundamentale a ţesutului : conjuctiv, difuză, nelimitată la un organ. De multe ori este folosit şi termenul de boala de sistem. Cert este că acest termen a avut meritul de a grupa în acelaş capitol boli destul de deosebite din punct de vedere evolutiv şi prognostic.
Astfel, termenul de colagenoză înglobează mai multe secţiuni reumatice cu caracter inflamator precum lupusul entematos sistemic, sclerodermia sistemică, polimiozita, ca să le cităm pe cele mai importante. Din punct de vedere biologic, sindromul inflamator, adesea important, este prezent în grade variabile în aceste afecţiuni.


Confundate mult timp cu reumatismul si tratate ca atare, bolile de colagen se inscriu in clasa patologiilor rare si, din pacate, incurabile. Colagenozele sunt boli sistemice, termen care defineste in medicina patologii care afecteaza intregul organism. Poate va mai amintiti de la orele de biologie din liceu ce este colagenul: este o proteina complexa care se gaseste peste tot in corpul nostru si are rolul de liant, cu alte cuvinte colagenul este cel care ne tine “adunati”. Din nefericire, are si el patologia lui care, chiar daca nu este fatala in toate cazurile, in timp devine invalidanta.
Din punct de vedere al mecanismului de producere, colagenozele sunt afectiuni ce au in comun un raspuns imun anormal impotriva unor componente ale tesutului conjunctiv. Exista patru boli majore care fac parte din acest grup de afectiuni rare: lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, dermatomiozita si boala mixta de tesut conjunctiv. La acestea, numerosi autori mai adauga poliartrita reumatoida, spondilita anchilopoietica si sindromul mucoaselor uscate (sindromul Sjogren). Cele mai frecvente sunt poliartrita reumatoida (la femei) si spondilita anchilopoietica (la barbati). Semnalul de alarma pe care organismul il da la instalarea colagenozelor sunt durerile de oase (in prima faza), de aceea aceste boli au si fost confundate mult timp cu reumatismul. Apoi, in timp, apar complicatii la organele interne (ca de exemplu, aparitia de chisturi cardiace). In cazul poliartritei reumatoide, primele simptome sunt durerile in oasele mici de la maini si picioare, adica – practice – dureri ale degetelor. De asemenea, bolnavul se trezeste dimineata “intepenit” si cu dureri ale coloanei cervicale care cedeaza de la sine la putin timp dup ace se da jos din pat. Acest semn se numeste “redoare matinala”. Daca la acestea se adauga si tumefieri ale articulatiilor, subfebrilitate, oboseala, scaderea fortei muscular si dureri muscular, bolnavul trebuie sa se prezinte de urgenta la medic. Colagenozele sunt tratate de medicii reumatologi (desi sunt boli autoimune) ca urmare a inflamatiilor care ataca in principal sistemul muscular si articular. Tratamentul este complex, cu antiinflamatorii “agresive” orale, iar in timpul puseelor acute, perfuzabile, uneori necesita internari repetate, insa chiar daca nu vindeca poate aduce bolnavului o stare favorabila, compatibila cu viata profesionala. De asemenea, si diagnosticarea necesita anumite baterii de teste specifice pentru a inlatura orice dubiu cu privire la instalarea unei asemenea boli.

Nu tratati cu indiferenta durerile de oase, deoarece nu se stie ce boala se ascunde sub aceasta simptomatologie. Conform statisticilor, incidenta colagenozelor este in crestere, fiind diagnosticate anual sute de noi cazuri de colagenoze.
Colagenoza este o boala autoimuna,adica organismul isi pierde capacitatea de a-si recunoaste propriile celule si incepe sa produca anticorpi contra acestora pentru a le nimici.Deci,este o boala de sistem,adica ataca toate organele:ficatul, rinichii, inima,splina,articulatiile,pielea etc.Are o evolutie cronica,de ani de zile cu ameliorari si agravari.Se face tratament imunosupresiv care din pacate are o serie de efecte secundare.

Colagenoze, boli de colagen

In patologie, termenul de colagenoza a fost introdus la inceputul deceniului V din secolul nostru, pentru a defini unele boli insotite de leziuni ale tesutului vasculo-conjunctiv si afectarea unor organe interne (rinichi, inima, plamani, splina s.a.m.d.). Din grupul lor fac parte poliartrita reumatoida, lupusul eritematos diseminat (eritematoviscerita maligna), sclerodermia sistemica, dermatomiozita, poliarterita nodoasa si boala mixta a tesutului conjunctiv (conectivita mixta).

Cauzele colagenozelor nu sunt inca precizate, evolutia lor are alura cronica, fiind intrerupta de perioade acute, urmate de remisiuni. In mecanismul de producere sunt prezente mari modificari ale proceselor imunologice. Laboratorul de imunologie apeleaza la un numar de teste utile diagnosticului si tratamentului, care va recurge la "serviciul" hormonilor corticoizi si medicatiei imunosupresoare.

In cele ce urmeaza prezentam unele date esenitiale, utile cunoasterii acestor suferinte autoimune, mult mai frecvent intalnite decat se pare la prima vedere. Desi clinic colagenozele au unele trasaturi comune [febra, slabire in greutate, astenie, dureri musculo-articulare], exista totusi unele particularitati specifice care le individualizeaza.

Lupusul eritematos diseminat (Lupusul eritematos sistemic, eritematodes). Boala debuteaza mai ales intre 15—35 ani, desi sunt cazuri cu aparitia ei dupa varsta de 60 de ani.

Cauza declansarii afectiunii este de natura imunopatologica. In cadrul bolii perturbarile imunologice se datoresc modificarii structurilor proprii unui organism, care devin antigenice, deci generatoare de auto-anticorpi, sub influenta unor factori diferiti, ca de exemplu expunerea la soare, unele infectii virale sau bacteriene, administrarea unor antibiotice sau sulfamide in scop terapeutic, traumatisme psihice sau fizice, sarcina. Astazi este cunoscuta bine actiunea razelor ultraviolete asupra acidului dezoxiribonucleic (ADN), care, sub influenta lor, capata proprietati antigenice ca si foto-sensibilitatea bolnavilor de lupus. Alaturi de antibiotice si sulfamide, lupusul iatrogen (generat de medicamente) apare dupa utilizarea alfametildopei, difenilhidantoinei, hidrazin-oftalazinei etc.).

Existenta unei anumite predispozitii genetice, famlliale, pare evidenta, deoarece s-a constatat pozitivitatea testelor imune, specifice bolii lupice (in primul rand factorii antinucleari si celule lupice) la rudele apropiate bolnavilor (parinti, frati, surori).

Imunitatea umorala, dependenta de limfocitele B prezinta modificari specifice, traduse prin prezenta in serul lupicilor a mai multor categorii de  auto-anticorpi. (Factorii antinucleari, anticorpii anticitoplasmici, antieritrocitari, antitiroidieni, factorul reumatoid). Hipergamaglobulinemia, evidentiata in mod constant, este logica din moment ce exista o hiperproductie de anticorpi.

Aspectul caracteristic bolii se refera la prezenta unei eruptii tipice, eritematoase, localizata la baza nasului si pe pometii obrajilor realizand aspectul de fluture ("vespertilio").

Mai putem nota coexistenta bolii lupice cu crioglobulinemia si faptul ca sindromul Raynaud poate precede boala sau o poate insoti. Alaturi de aceste doua aspecte imunopatologice, care traduc sensibilitatea la frig, durerile articulare pot fi constatate la 90% din bolnavi.

Boala lupica se poate generaliza, daca nu este diagnosfticata la timp sau tratata in mod corespunzator. In acest caz pot apare pleurizia, pneumonia, perimiocardita si endocardita lupica, poliadenopatii, splenomegalie, dar mai ales nefropatia care evolueaza spre insuficienta renala.

In diagnosticul bolii, cel mai fidel si util aliat al medicului practician si al bolnavului este laboratorul clinic. Sunt constatate din punct de vedere imuno-hematologic anemie (cu sideremie scazuta valoric), leucotpenie (leucocite - 4000/mm3), trombocitopenie (trombocite < 100 000/mm3) si viteza de sedimentare a hematiilor cu valori foarte mari (de 50—100 mm/h).

Credem ca este interesant de a discuta aportul laboratorului de imunologie in diagnosticul bolii lupice, mai ales ca se folosesc tehnici de lucru moderne, care pot fi efectuate numai in laboratoare utilate special, atasate serviciilor clinice de imunopatologie din unele unitati spitalicesti. Pentru o informare cat mai convingatoare vom expune unele metode de lucru din acest domeniu.

Triada clasica formata din factorii antinucleari, celulele lupice( celule L.E.) si complementul seric (componentele C3 si Cq reprezinta elementele de baza in diagnosticul de laborator al bolii lupice.

Factorii (anticorpii) antinucleari sunt determinati in laborator cu ajutorul imuno-fluorescentei indirecte, prin tehnica radio-imumologica Farr sau, recent, prin metoda imunofluorescentei tot indirecte, care utilizeaza ca substrat un hemoflagelat numit "crithidia luciliae".

Aspectul observat la microscopul cu fluorescenta poate fi patat, omogen, in inel periferic sau nucleolar. Pentru boala lupica specifici sunt anticorpii anti-ADN (acid dezoxiribonucleic) si anti-SM (proteina acida nucleara), in timp ce in sclerodemie sunt prezenti anticorpii anti-ARN nucleolari (deci fluoresccnta nucleolara) iar in boala mixta a tesutului conjunctiv cei antiribonucleoproteina nucleara solubila.

Celulele lupice (L.E.) sunt in mod frecvent prezente la analiza efectuata pentru evidentierea lor. Complementul seric cu valori scazute, confirma diagnosticul bolii.

Eleotroforeza proteinelor evidentiaza scaderea albuminelor, cresterea y-globulinelor dar mai ales a celor "G" si "M".

In lichidul sinovial valoarea complementului este mai pronuntat scazut decat in ser, ceea ce demonstreaza un consum imun local marit, datorita numeroaselor complexe imune prezente la acest nivel. Celulele L.E. au fost de asemenea gasite in sedimentul obtinut prin centrifugarea lichidului sinovial.

Tratamentul bolii lupice este complex si complet. In primul rand vor fi combatute eventualele infecfii intercurente provocate de virusuri sau bacterii. Factorii favorizanti vor fi evitati in masura posibilitatilor. Tratamentul igieno-dietetic consta in repaus, dieta desodata in cazul administrarii preparatelor cortizonice si cu cantitati reduse de proteine, daca sunt constatate retentii azotate.

Tratamentul medicamentos va apela, in functie de faza bolii si de toleranta, la hormonii corticoizi, antimalarice de sinteza (clorochina si hidroxiclorochina), imunosupresoare (ciclofosfamida; endoxan; azatioprina; imuran).

Sclerodermia are doua forme de manifestare (circumscrisa si generalizata). Desi in etiologia ei au fost incriminati factori genetici, traumatisme, infecfii virale sau bacteriene, balanta stiintifica moderna inclina tot mai mult pentru considerarea sclerodermiei sistemice ca boala autoimuna. Pentru aceasta pledeaza prezenta in serul bolavilor a factorilor antinucleari, constatarea deficitului functional al limfocitelor T cu ajutorul testelor MIF (inhibitia migrarii leucocitelor) si TTBL (testul transformarii blastice a  limfocitelor) la PHA (fitohemaglutinina).

Dermatomiozita, considerata tot ca apartiniand bolilor de colagen, se caracterizeaza prin prezenta unei triade alcatuita din leziuni musculare, unele eruptii pe piele si mucoase si sindrom biochimic.

Leziunile musculare vizeaza musculatura articulatiilor scapulo-humerale si pelvi-crurale.

Eruptia cutanata se prezinta sub forma unui eritem periorbitar ("in ochelari"). Laboratorul de biochimie evidentiaza prezenta creatinuriei (creatinina in urina), transaminaza oxal-acetica (GOT) crescuta valoric si creatinfosfokinaza (CPK), de asemenea, cu valori ridicate. Pot fi depistati in serul acestor bolnavi auto-anticorpi, in primul rand antimuschi scheletali.

Poliarterita (Periarterita) nodoasa, colagenoza cu patogenie autoimuna, afecteaza arterele mici si mijlocii din piele si diferite organe interne. Boala evolueaza acut sau cronic cu o simptologie destul de polimorfa: artralgii, febra, astenie, manifestari viscerale, cardiace, renale, hepatice si respiratorii. Pielea este afectata in mod destul de frecvent, bolnavii prezentand urticarie, punpura, eruptii buloase. Laboratorul evidentiaza un VSH crescut, leucocitoza (numar de leucocite crescut), anemie si mai ales hipergamaglobulinemie.

Tratamentul poliarteritei va apela motivat la antibiotice (penicilina G sodica sau potasica, tetraciclina), corticoizi (prednison, supercortizol, superprednol), antipaludice de sinteza, medicamente imunosupresoare si unele antiinflamatorii (indocid, fenilbutazona).

In tratamentul unor boli cu implicatii atat de serioase cum sunt colagenozele, factorii de mediu isi au imiportanta lor.

In primul rand mentionam evitarea de catre bolnavi a expunerilor la soare si a curelor heliomarine, deoarece am putut observa uneori declansarea bolii sau a unui puseu acut in urma unor astfel de imprudente. In schimb, zonele cu climat linistit, bine ozonate si efortul fizic dozat si supravegheat pot fi factori terapeutici adjuvanti de real folos. Atmosfera de familie si de la serviciu plina de intelegere si tact va fi de asemenea utila tratamentului unor astfel de boli. Stresul fizic sau psihic va fi evitat pentru ca, fie declanseaza boala, fie o poate agrava. 


Colagenoza mixta - Autor: Dr. Manole Cojocaru, medic primar imunologie clinica, cercetator stiintific principal gradul I, Spitalul Clinic Colentina

Ce este?

Colagenoza mixta este o boala autoimuna sistemica, a carei etiologie este inca neclara. Se caracterizeaza prin raspunsul imun fata de constituientii nucleului celular-ribonucleoproteinele (RNP) si elemente clinice ale altor colagenoze: lupus eritematos sistemic, sclerodermie, poliartrita reumatoida, dermatomiozita/polimiozita. Manifestarile principale ale colagenozei mixte (fenomene Raynaud, tumefactia mainilor, degete cu aspect de “carnat”, sclerodactilie, sinovite) se asociaza la una sau mai multe afectari viscerale, uneori severe (hipertensiunea arteriala pulmonara), cu urmari asupra prognosticului vital.

Scopul acestui articol este de a revedea locul particular al colagenozelor mixte in cadrul colagenozelor. Sunt prezentate particularitatile clinice, serologice si genetice ale acestei entitati clinice.

Introducere

In urma cu cateva decenii, medicii au observat ca pacientii cu afectarea tesutului conjunctiv prezentau manifestari de lupus, sclerodermie, miozita, etc. Aceste boli sunt denumite sindroame overlap. In 1969, Sharp si colab. au descoperit ca exista un tip de sindrom overlap cu manifestari de lupus, sclerodermie, miozita si poliartrita reumatoida, precum si titrul mare de anticorpi fata de un antigen specific, denumit U1RNP.


Boala mixta a tesutului conjunctiv este o afectiune rara. La majoritatea cazurilor, debutul este intre 20 si 50 de ani si 8-9 din 10 pacienti sunt femei. Boala nu este ereditara. Poate exista o susceptibilitate genetica: aceeasi susceptibilitate genetica se constata in lupus, poliartrita reumatoida sau sindromul Sjögren, care se descriu in asociere. Factorii externi pot, de asemenea, sa joace rol. Unele cazuri de boala mixta a tesutului conjunctiv au fost descrise dupa ce pacientii au fost expusi profesional la polivinilclorid.

Colagenozele (bolile tesutului conjunctiv) cuprind un numar de sindroame, a caror etiopatogenie este incomplet cunoscuta, caracteristica comuna fiind afectarea autoimuna a unuia sau mai multor organe. Tabloul clinic este adesea complex si diagnosticul dificil. Manifestarile depind de organele afectate, de gradul inflamatiei si de evolutie al bolii. In general, prognosticul este favorabil, daca boala este tratata adecvat. Speranta de viata este asemanatoare cu cea din lupus.

Evaluarea criteriilor de diagnostic a permis clinicianului sa le identifice cu mai multa siguranta, in functie de caracteristicile clinico-biologice. Astfel, diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES), poliartrita reumatoida (PR) sclerodermie (Scl) sau de polimiozita/dermatomiozita (PM/DM) se stabileste pe baza manifestarilor clinico-biologice; totusi, 25% dintre semnele clinice si biologice sunt prea fruste pentru a fi asociate uneia sau alteia dintre entitati. Acestea sunt regrupate sub denumirea de colagenoze nediferentiate (undifferentiated connective tissue diseases-UCTD; uneori early undifferentiated connective tissue diseases-EUCTD). In fazele precoce ale bolii tesutului conjunctiv si in special la debutul unui sindrom overlap sau boala mixta a tesutului conjunctiv, manifestarile pot fi foarte limitate si neobisnuite. Este imposibil sa definim tipul de boala (1,2).

Diagnosticul de colagenoza mixta este bazat pe simptomele clinice ale organului afectat si pe prezenta anticorpilor anti-U1RNP cu titru crescut. Daca se suspecteza diagnosticul de boala mixta a tesutului conjunctiv, se indica testele functionale pulmonare, controlul cardiologic, examinarea renala, etc. In caz de suferinta musculara sau neurologica, se recomanda electromiografia.

Majoritatea colagenozelor se exprima de la inceput simultan, sau se intrica progresiv producand un tablou clinic complex, denumit sindromul overlap. Cu timpul, o colagenoza poate sa evolueze catre o entitate clinica. Colagenozele intricate asociaza constant titrul crescut de anticorpi fata de constituientii nucleului- ribonucleoproteinelor (RNP). Influenta sarcinii asupra bolii mixte a tesutului conjunctiv sau invers este asemanatoare cu cea din lupus. Exista sindroame overlap, care sunt mai putin clar definite sau care nu prezinta anticorpi anti-U1RNP.

Descrisa initial de catre G.-C Sharp, in 1972, boala mixta a tesutului conjunctiv este o afectiune autoimuna cu etiologie inca necunoscuta. Exista numeroase ipoteze (implicarea autoantigenelor si/sau agenti infectiosi). Predomina la femei, frecventa crescuta este intre al II-III-lea deceniu de viata. Acesta se caracterizeaza prin prezenta titrului crescut de anticorpi anti-U1RNP fata de antigenele nucleare sensibile la RNAza: ribonucleoproteine U1 (U1RNP) si o asociere de elemente clinice de LES, PR, Scl, si/sau PM/DM (3-6).



Niciun comentariu: